Síndrome de West

El síndrome de West (espasmos infantiles) debe desaparecer para cuando su hijo tenga 4 años de edad. Pero la mayoría de las personas que lo tuvieron tendrán otro tipo de epilepsia o condición convulsiva en la niñez o en la edad adulta. Aproximadamente 1 de cada 5 tendrá el síndrome de Lennox-Gastaut, una forma severa de epilepsia con múltiples tipos de convulsiones.

El síndrome de West o espasmos infantiles

Estas convulsiones o espasmos generalmente ocurren antes de que el niño cumpla un año de edad, y la mayoría de los casos ocurren cuando los bebés tienen alrededor de cuatro meses de edad.

El síndrome de West puede afectar el desarrollo y la capacidad de pensar de su hijo. La gravedad de sus problemas depende de la causa de la afección y de cómo se estaba desarrollando antes de contraerla:

  • Es posible que mantenga su capacidad mental o que sólo tenga una discapacidad leve.
  • Si su síndrome de West proviene de un trastorno cerebral o de una lesión, es probable que tenga problemas más graves.

Síntomas de espasmos infantiles

Un espasmo infantil puede consistir en algo tan simple y ligero como una caída de cabeza. Comúnmente involucran una serie de movimientos súbitos y espasmódicos de las piernas y los brazos, con una flexión en la cintura o una caída rápida de la cabeza. Los espasmos en sí por lo general sólo duran un par de segundos, pero tienden a ocurrir en grupos.

Los espasmos infantiles ocurren en grupos de 2 a más de 100 convulsiones. Los espasmos infantiles también suelen ocurrir al despertar, a diferencia de las convulsiones mioclónicas benignas, que tienden a ocurrir en los bebés mientras duermen.

Síntomas que puede ver

El síndrome de West puede afectar el sistema nervioso autónomo de su bebé, los nervios de su cuerpo que controlan cosas que suceden automáticamente, como los latidos de su corazón y el tamaño de sus pupilas. Durante una convulsión, su bebé puede:

  • Ponerse pálido o rojo
  • Sudoración
  • Pupilas dilatadas
  • Ojos llorosos
  • Respirar más rápido o más despacio
  • Tener un latido cardíaco más rápido o más lento

síndrome de West pronostico

¿Cuáles son las causas?

Cualquier afección que dañe el cerebro puede causar el síndrome de West. Algunas de las causas ocurren antes de que nazca el bebé (prenatal) y otras después del nacimiento (postnatal).

La causa más común del síndrome de West es una afección hereditaria llamada complejo de esclerosis tuberosa. Hace que los tumores no cancerosos crezcan en diferentes partes del cuerpo, como el cerebro, la piel, los riñones u otros órganos del bebé. Si su bebé los tiene, usted podría notar protuberancias incoloras en su piel.

El 70 por ciento de los espasmos infantiles tienen una causa conocida. Las causas pueden incluir cosas como:

  • tumores cerebrales
  • Lesión cerebral
  • Problemas con la forma como se forma el cerebro
  • Cambios en la estructura cerebral
  • Falta de oxígeno en el cerebro
  • Inflamación en el cerebro (encefalitis)
  • anomalías genéticas o cromosómicas
  • una lesión de nacimiento
  • infección cerebral
  • Un problema con el desarrollo del cerebro mientras el bebé aún está en el útero.

Aunque los médicos no entienden completamente la razón de la conexión, estas cosas pueden causar actividad cerebral caótica que resulta en espasmos frecuentes. En el resto de los casos, la causa de los espasmos se desconoce, pero puede ser el resultado de un problema neurológico no identificado.

En algunos niños, los espasmos infantiles responden fácilmente al tratamiento, mientras que en otros siguen ocurriendo. Desafortunadamente, la mayoría de los niños tienen otros tipos de convulsiones más adelante en la niñez, incluyendo un síndrome de epilepsia llamado síndrome de Lennox-Gastaut. La mayoría de los niños también tienen dificultades de aprendizaje y éstas pueden ser leves o severas. El pronóstico a largo plazo para el síndrome de West, tanto para la interrupción de los espasmos como para el desarrollo y aprendizaje del niño, depende principalmente de la causa del síndrome.

¿Cuáles son los tratamientos?

Cuanto antes empiece el tratamiento para el síndrome de West (espasmos infantiles), mejor, porque esta afección puede afectar el desarrollo de su mente y cuerpo. En algunos casos, las convulsiones y los espasmos se detendrán por sí solos, pero la mayoría de los niños necesitarán tratamiento.

La corticotropina es una hormona que se produce naturalmente en el cuerpo. Se inyecta en los músculos del niño y ha demostrado ser muy eficaz para detener los espasmos. Debido a que es un medicamento extremadamente potente que puede causar efectos secundarios muy peligrosos, generalmente se administra en dosis bajas durante un corto período de tiempo. Los efectos secundarios pueden incluir:

  • hipertensión arterial
  • sangrado en el cerebro
  • úlceras
  • contagio

Los médicos algunas veces usan un medicamento anticonvulsivo llamado vigabatrina  y terapias con esteroides, como la prednisona.

Usted y su médico tendrán que evaluar cuál es el tratamiento adecuado para su bebé. La corticotropina puede ser ligeramente más efectiva que la vigabatrina para tratar el trastorno, pero las pruebas son débiles. Tampoco hay pruebas suficientes para demostrar si los tratamientos con esteroides son tan buenos como la corticotropina para controlar los espasmos infantiles.

Cuando las terapias farmacológicas no logran detener los espasmos, algunos médicos pueden recomendar otras opciones. En algunos casos, se puede recomendar la cirugía para extirpar la parte del cerebro que causa las convulsiones.

Una dieta cetogénica también puede reducir algunos síntomas. Una dieta cetogénica es un plan de alimentación alto en grasas y bajo en carbohidratos.

Posibles complicaciones

Los bebés con espasmos infantiles con frecuencia tienen problemas mentales y de desarrollo. Aproximadamente el 88 por ciento de los niños pueden tener problemas en algunos o en todos los siguientes aspectos:

  • vista
  • locución
  • audiencia
  • aptitudes de escritura
  • desarrollo de la motricidad

Sin embargo, algunos niños no tendrán complicaciones. Los investigadores también anotaron que cuando no hay factores de salud conocidos que causen las convulsiones y el diagnóstico es precoz, entre el 30 y el 70 por ciento de los niños con el trastorno se desarrollarán normalmente.

Pronóstico

Los espasmos infantiles son un trastorno complejo y poco frecuente que puede tener consecuencias muy graves. Puede llevar a la muerte en algunos bebés y causar discapacidades intelectuales y problemas de desarrollo en otros. Incluso una vez que las convulsiones desaparecen, los efectos dañinos en el cerebro pueden permanecer.

Es importante tener en cuenta que algunas personas con esta afección vivirán vidas normales y saludables. Esto es más probable que sea cierto si la anormalidad cerebral que está causando las convulsiones puede ser tratada, si no se puede detectar la causa de las convulsiones o si el diagnóstico se hace temprano y si los espasmos están bien controlados.

Referencias

Síndrome de West
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